უკანა შექცევადი ენცეფალოპათიის (PRES) სინდრომი

Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome

პათფიზიოლოგია

PRES სინდრომის პათოფიზიოლოგია ნაკლებად ცნობილია.

      ყველაზე პოპულარული თეორიაა არტერიული წნევის სწრაფი აწევით გამოწვეული ჰემატოენცეფალური ბარიერის დარღვევის გამო ცერებრული აუტორეგულაციის მოშლა.  თუმცა, შემთხვევათა 30%-ზე მეტში არტერიული წნევა ნორმალურია ან ოდნავ მომატებულია და ცერებრული აუტორეგულაციის ზედა ზღვარს ჩვეულებრივ ვერ აღწევს.

      იმუნოსუპრესიული თერაპიის, სეფსისის, აუტოიმუნური დაავადებების და პრეეკლამფსიის დროს მოცირკულირე ტოქსინებით გამოწვეული ენდოთელიალური დისფუნქციამ შესაძლოა დააზიანოს ჰემატო–ენცეფალური ბარიერი და შედეგად განვითარდეს ექსტრავაზაცია.

         საინტერესოა, რომ იმუნოსუპრესიულ თერაპიაზე მყოფ პაციენტებს აქვთ უფრო დაბალი საშუალო არტერიული წნევა, ვიდრე სხვა PRES პაციენტებს.

•         მესამე თეორიის თანახმად ფოკალური ვაზოსპაზმი იწვევს სისხლის ნაკადის შემცირებას და იშემიას შეშუპებით.

•         ტვინის უკანა მიდამო შესაძლოა უფრო ხშირად ზიანდებოდეს იმის გამო, რომ წინა  ცირკულაციასთან შედარებით უკანა ცირკულაციაში არის სისხლძარღვთა ნაკლები სიმპათიკური ინერვაცია.

•         მეორე ჰიპოთეზის მიხედვით, უკანა ენცეფალოპათიის მქონე პაციენტებს უვითარდებათ მეორადი ვაზოსპაზმი და ტვინის ქსოვილის იშემია არტერიული წნევის უეცარ და ძლიერ აწევაზე. ტვინის ქსოვილის იშემიურ დაზიანება ჯერ იწვევს ციტოტოქსიურ შეშუპებას და შემდეგ ექსტრაცელულურ შეშუპებას. Naidu et al-ის კვლევით, რომლებიც იყენებდნენ SPECT-ს და ტრანსკრანიულ დოპლერ სონოგრაფიას, პერფუზიული დეფიციტი დემონსტრირდებოდა თავის ტვინის წყალგამყოფ მიდამოებში.

•                   ანგიოგრაფიული და SPECT კვლევით უკანა ლეიკოენცეფალოპათიის სიმპტომური პერიოდის განმავლობაში დამატებით გამოვლინდა ტვინის უკანა არტერიის შევიწროვება (რაც შეესაბამება ვაზოსპაზმს),  რაც სავარაუდოდ იწვევდა შესაბამის ქერქული მიდამოების იშემიას. თუმცა დაუყოვნებელი მკურნალობით რადიოლოგიური ცვლილებების შექცევადობა არ შეესაბამება ვაზოსპაზმის და ცერებრული იშემიის ჰიპოთეზას. იმუნოსუპრესიული და ციტოტოქსიურ მკურნალობა ჩატარებულ პაციენტებში უკანა ენცეფალოპათიის პათოფიზიოლოგია ასევე გაურკვეველია.  Truwit et al-მა ციკლოსპორინთან დაკავშირებით ივარაუდეს, რომ განუსაზღვრელი დასაწყისის მწვავე ტოქსიური დაზიანება განპირობებულია იმ ფარმაკოლოგიური აგენტებით, რომლებიც იწვევენ აქსონურ შეშუპებას და თეთრ ნივთიერებაში  წყლის  მომატებულ შემცველობას.

v     მიუხედავად იმისა, რომ ჰიპერტენზიული ენცეფალოპათია ყველაზე ხშირი მიზეზია PRES სინდრომის, ზოგჯერ  ნევროლოგიურ გაუარესებას წინ უსწრებს მხოლოდ უმნიშვნელო  არტერიული ჰიპერტენზია. თუმცა ყველა ავადმყოფს აღენიშნება მძიმე მეტაბოლური დარღვევა, როგორც იშემიური ნაწლავური პათოლოგია, სეფსისი, ლეიკოციტოზი, ჰიპონატრემია, პროტეინურია და ცხელება. როგორც ჩანს მეტაბოლური დარღვევა აზიანებს ტვინის დისტალური ვასკულატურის მთლიანობას ან გავლენა აქვს სიმპათიკურ ინერვაციაზე, რასაც მივყავართ შეშუპების ფორმირებამდე, რაც ჩვეულებრივ არ უნდა განვითარდეს არტერიული წნევის მომატებისას.

v     თირკმლის დისფუნქცია  ასევე ხელს უწყოს ლეიკოენცეფალოპათიის განვითარებას, სავარაუდოდ ქრონიკული ურემიის ან სითხის შეკავების გამო.

v     ჰიპერტენზიული ენცეფალოპათიას და ეკლამფსიას აქვს საერთო პათოფიზიოლოგიური მექანიზმი.  ქალებში ორსულთა ტოქსიკოზი– PRES სინდრომი ვითარდება უფრო პუერპერიუმის დროს, ვიდრე ორსულობისას. ამ პერიოდში სითხის დაგროვება შესაძლოა აძლიერებს მიდრეკილებას ტვინის შეშუპებისადმი.

კლინიკა

•           გულყრა (გენერალიზებული ტონურ–კლონური, ზოგჯერ ფოკალური დასაწყისით. შესაძლოა ეპი–სტატუსი. ფსიქომოტორულ აგზნებას  ენაცვლება ძილიანობის ეპიზოდები) –90%

•           თავის ტკივილი ბილატერალური ყრუ ხასიათის

•          კონფუზია (შესაძლებელია სტუპორი, კომა)

•          მხედველობითი დარღვევები (ჰომონიმური ჰემიანოფსია, მხედველობითი  ნეგლექტი, ქერქული სიბრმავე (Anton's სინდრომი), თვალის ფსკერი და გუგები ნორმალურია)

•           გულისრევა, ღებინება

•           ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება კიდურებში სისუსტე, ინკოორდინაცია

•          სხვა ნევროლოგიური მახასიათებლები:

მყეს ძვალთა რეფლექსები გაცხოველებული . ჰემიპარეზი, ბაბინსკის პათოლოგიური რეფლექსი, ღეროს ნიშნები იშვიათია.

დიაგნოსტიკა:

       ზოგადად CT პირველი კვლევაა მწვავე ნევროლოგიური დარღვევების მქონე პაციენტებისთვის. სამწუხაროდ, CT კვლევა PRES დროს დაზიანებას გვაჩვენებს მხოლოდ 50%-ში. ჩვეულებრივ ორივე კეფის წილი დაზიანებულია. დაზიანება დაბალი სიმკვრივისაა, რაც შეიძლება  შეგვეშალოს ბაზილარული არტერიის მწვერვალის სინდრომში ან კეფის ინფარქტში.  მაგრამ ტიპური PRES პატერნი უმეტესად ზოგავს კეფის პარამედიანურ სტრუქტრურებს, მაშინ როდესაც უკანა წილოვანი ინფარქტი შემოფარგლულია ტვინის უკანა არტერიის ტერიტორიით.

      MRI არის ოქროს სტანდარტი და უნდა ჩატარდეს, როგორც კი  PRES-ზე ეჭვი გაჩნდება. დაზიანება ვლინდება ჰიპერინტენსივობით T2-ზე და FLAIR-გამოსახვაზე. FLAIR ცერებროსპინალური სითხის გრანულებით უფრო სენზიტიურია, ვიდრე მხოლოდ T2 გამოსახვა, მითუმეტეს მცირე ზომის სუბკორტიკალური და განსაკუთრებით კორტიკალური დაზიანებისთვის. PRES პაციენტისგან შემდგარი კვლევით, ნატიფი დაზიანება ვერ იქნა ნანახი 4 პაციენტში მხოლოდ T2 შეწონილი გამოსახვით, FLAIR-ის გარეშე.  მიუხედავად იმისა, რომ PRES ითვლება როგორც ლეიკოენცეფალოპათია, FLAIR-ით ქერქი და ღრმა რუხი ნივთიერება შეიძლება იყოს ჩათრეული შემთხვევათა 94%-ზე მეტში.

                        პაციენტებს, რომლებსაც აქვთ ფართო დაზიანება T2 შეწონილი გამოსახვაზე, აქვთ ტენდენცია ცუდი პროგნოზის.

                        ტიპიური PRES დაზიანება MRI-ზე წარმოადგენს ვაზოგენურ შეშუპებას, რაც შეიძლება ნანახი იქნას DWI-ით .  როგორც სახელი PRES გულისხმობს, დაზიანება უპირატესად კეფაშია, ისინი შეიძლება იყოს შერწყმული ან ლაქების სახით. რამდენიმე კვლევა ხაზს უსვამს ატიპიური ლოკალიზაციის დაზიანების არსებობას. რეალურად, დაზიანება მაგ. ბაზალურ განგლიებში, ნათხემში ან ტვინის ღეროში შეიძლება ნანახი იქნას შემთხვევათა ერთ მესამედში. მაგრამ მხოლოდ ერთეული შემთხვევებია აღწერილი იზოლირებული ატიპიურად ლოკალიზებული დაზიანების. თითქმის ყველა პაციენტში (90-98%) ჩათრეულია პარიეტო-ოქციპიტალური მიდამო. შუბლის წილებიც ხშირად დაზიანებულია.

შემდგომი ტიპიური მახასიათებელია ბილატერალური დაზიანება. უმრავლეს შემთხვევაში ორივე ჰემისფერო დაზიანებულია, ხშირად ასიმეტრიულად. ჩვეულებრივ FLAIR შეწონილ გამოსახვაზე არის ტიპიური PRES პატერნი. PRES დროს ინტრაკრანიული ჰემორაგიის არსებობა  ბოლო პერიდში უკეთესად დგინდება შემთხვევათა 15-19%-ში.

             Susceptibility weighted MRI (echo planar T2* sequence) არის ძალიან სენსიტიური ინტრაცერებრული სისხლჩაქცევის აღმოსაჩენად და არსებობს სამი ტიპის ჰემორაგია: პარენქიმული ჰემატომა, მცირე ზომის ჰემორაგია  <5 mm, და სუბარაქნოიდული ჰემორაგია. ამათ უპირატესად ადგილი აქვთ  ტიპური PRES დაზიანების სიახლოვეს. 

                        საინტერესოა, რომ არტერიული წნევის დონე არ მოქმედებს ჰემორაგიის სიხშირეზე, რაც ყველაზე მაღალია ანტიკოაგულანტებით მკურნალობისას. პარენქიმულმა ჰემატომამ შეიძლება გამოიწვიოს პერმანენტული დეფიციტი და გაუარესებული გამოსავალი.

                        PRES-ის ერთ-ერთი პათოფიზიოლოგიური თეორიის მიხედვით  ჰემატოენცეფალური ბარიერის გარდამავალ გაჟონვა იწვევს ვაზოგენურ შეშუპებას, მაგრამ იშვიათად ჩანს ლეპტომენინგიალური ან კორტიკალური კონტრასტის ჩართვა T1შეწონილ გამოსახვაზე და თუ აღინიშნება, ისიც სუსტად.   შესაძლოა კონტრასტული გაძლერების არარსებობა გამოწვეული იყოს გამოკვლევის ვადებით ან MRI არასენსიტიურობით. პოსტკონტრასტული FLAIR შეწონილი გამოსახვა ჩვეულებრივ არ კეთდება, მაგრამ ის ითვლება უფრო სესნსიტიურად ზედაპირული დაზიანების დასადგენად, ვიდრე T1 შეწონილი MRI. 

ნინო შენგელია